Retinoblastoma adalah keganasan pada mata yang berasal  dari lapisan retina pada bola mata, yaitu lapisan tipis berlapis yang berada pada dinding bola mata bagian belakang yang terdiri dari sel-sel saraf. Retina berfungsi untuk menerima, menghantarkan dan mengubah cahaya/visual yang masuk ke mata, mengirimkan sinyal melalui saraf optik ke otak, dan kemudian otak menerjemahkannya sebagai gambar yang dilihat oleh mata.

Retinoblastoma menyebabkan tumor (gumpalan sel) tumbuh di retina. Ini terjadi ketika sel saraf tumbuh di luar kendali. Artinya, mata tidak dapat berkomunikasi dengan otak sebagaimana mestinya. Sel kanker pada retina tersebut biasanya berada di sekitar mata, tetapi dapat juga menyebar ke bagian tubuh lain, termasuk otak dan tulang belakang.

Retinoblastoma merupakan keganasan dalam bola mata yang paling sering terjadi pada anak. Kasus ini paling sering dialami oleh pada anak-anak dengan usia dibawah 4 tahun, tetapi dapat juga terjadi pada dewasa meskipun kasusnya jarang. Kasus ini terjadi seimbang antara pria dan wanita dengan 60% kasus hanya terjadi pada 1 mata, dan 40% kasus terjadi pada kedua bola mata. Angka kejadiannya yaitu 1 per 15.000-20.000 kelahiran dan sekitar 3% dari total keganasan yang terjadi pada anak. Diperkirakan 7000-8000 anak mengalami retinoblastoma tiap tahunnya di seluruh dunia dengan 3000-4000 diantaranya meninggal.

Bagaimana bisa terjadi?

Retinoblastoma dapat terjadi dalam dua bentuk: kongenital (herediter) (40%) atau sporadik (non- herediter) (60%).

Retinoblastoma herediter meliputi pasien dengan riwayat keluarga positif (10%) dan yang mengalami mutasi gen yang baru pada waktu pembuahan (30%). Bentuk herediter dapat bermanifestasi sebagai penyakit unilateral atau bilateral artinya bisa terjadi pada salah satu mata atau pada kedua mata.

Bila tidak terdapat riwayat keluarga, disebut sporadik namun belum tentu non-herediter, karena pasien anak dengan kasus bilateral yang seluruhnya herediter seringkali tidak memiliki riwayat keluarga menderita retinoblastoma. Retinoblastoma tipe ini biasanya menyerang salah satu mata (unilateral).

Seperti Apakah Gejalanya?

Tanda awal retinoblastoma yang paling umum adalah leukocoria (pupil (daerah tengah mata) berwarna putih keruh).

Tanda-tanda lain termasuk:

• Amauritic cat’ eye atau “mata kucing” (tanda ini merupakan leukokoria yait terdapat bercak putih bila mata kena sinar akan memantulkan cahaya seperti mata kucing)
• Mata juling dimana kedua mata tidak searah ketika melirik ke arah tertentu
• Penurunan penglihatan
• Mata merah atau iritasi
• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

Bisakah diobati?

Prinsip utama terapi Retinoblastoma adalah untuk menghilangkan tumor dan menyelamatkan nyawa penderita, mempertahankan penglihatan bila memungkinkan, menyelamatkan mata, dan menghindari penyebaran tumor baru. Secara keseluruhan, lebih dari 90% anak dapat mengalami penyembuhan.

Faktor terpenting dalam menentukan pilihan pengobatan adalah apakah tumor ada di satu atau kedua mata, bentuknya, dan apakah tumor telah menyebar ke luar mata. Pilihan terapi yang dapat digunakan antara lain :

• Kemoterapi
• Pembedahan

Ketika tumor terjadi hanya pada satu mata, maka cenderung untuk bertambah besar sebelum terdiagnosis. Penglihatan telah rusak, tanpa adanya harapan untuk pulih kembali. Terapi umum pada kasus ini ialah enukleasi (pengangkatan bola mata) dan biasanya disertai pemasangan implan orbita.

• Terapi Radiasi (brachytherapy atau terapi radiasi eksternal beam)
• Fotokoagulasi (menggunakan laser untuk mematikan tumor, digunakan untuk tumor yang kecil)
• Krioterapi (menggunakan probe yang sangat dingin untuk membekukan dan mematikan tumor, juga digunakan untuk tumor yang kecil)
• Termoterapi (merupakan terapi panas yang menggunakan infrared untuk mematikan tumor, digunakan untuk tumor yang kecil)
• Subtenon (subconjunctival) kemoterapi

Apakah Penyakit Ini Bisa Dicegah?

Kurangnya pengetahuan dan kesadaran tentang retinoblastoma dapat menyebabkan keterlambatan diagnosis bagi pasien. Ini merupakan hambatan utama untuk meningkatkan angka kesembuhan pada pasien retinoblastoma. Anak-anak dengan riwayat retinoblastoma dalam keluarga berisiko lebih tinggi mengalami retinoblastoma dan harus di screening dari awal. Perawatan juga dapat dilakukan lebih cepat karena evaluasi berkala diperlukan untuk mendeteksi tumor secara dini. Risiko retinoblastoma dapat diperkirakan dengan melihat hubungan antara pasien dan keluarga dengan retinoblastoma.